Espina Bífida

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¿Qué es la espina bífida?
La espina bífida, también recibe el nombre de miel displasia, es una malformación en los huesos de la columna debido a que no se dio en ellos un desarrollo normal, esta malformación puede provocar que la medula espinal y sus alrededores se desarrollen por fuera y no por dentro del cuerpo como debería ser, a causa de esto se producen bultos, los cuales pueden presentarse en cualquier sitio de la espalda. Esta anomalía congénita del tubo neural, se presenta en uno de cada 1.000 embarazos. (1)
Existen tres tipos de espina bífida, los cuales son:
 Espina bífida oculta: En este tipo los huesos no se forman de manera normal pero tampoco provocan protuberancias por lo que la persona afectada no se da cuenta de su condición ya que no interfiere con sus labores cotidianas ni se manifiestan síntomas. Es el tipo más leve de esta condición.
 Meningocele: La medula espinal y los nervios si se encuentran bien pero se da la presencia de un saco que contiene liquido cefalorraquídeo y al encontraren los huesos en la posición correcta no imposibilitan a la persona a llevar una vida normal. Es la presentación moderada de la espina bífida.
 Mielomeningocele: En este tipo la medula espinal y los nervios se encuentran dentro del saco que contiene líquido cefalorraquídeo, pero fuera del cuerpo por lo que se producen protuberancias que provocan que la persona afectada pierda sensibilidad por debajo de esta, además puede provocar problemas digestivos e hidrocefalia debido a la acumulación de líquido en el cerebro. Es el tipo más grave de este trastorno. (1)

Lo que se conoce como tubo neural es un hueso que se enrolla para formar el cráneo y la columna vertebral (esto se da en las primeras tres u ocho semanas de embarazo), pero cuando quedan aberturas se dan estas anomalías, las cuales en la mayoría de los casos quedan expuestas. Se producen con mayor frecuencia en mujeres que en hombres y una pareja que tiene un hijo hija con este problema corre mayor riesgo de que en un futuro embarazo se vuelva a dar algún tipo de estas anomalías como lo puede ser la anencefalia.(2)

Algunos factores de riesgo son:
 Exposición a químicos o sustancias peligrosas
 Falta de vitaminas y nutrientes adecuados en la alimentación
 Infecciones que pudiera presentar la madre
 Medicamentos recetados y consumo de alcohol
 Madres adolecentes
 Los antecedentes de aborto espontáneo
 El orden de nacimiento (los primeros hijos corren mayor riesgo)
 El nivel socioeconómico de la familia por el hecho de no recibir una adecuada cantidad de nutrientes como las vitaminas y minerales.
Algunos síntomas generales son:
 Protuberancias en la zona de la espalda, pueden ser pequeñas o grandes abultamientos.
 Problemas intestinales como estreñimiento o incontinencia.
 Pérdida de la sensibilidad por debajo del abultamiento
 En algunos casos se presenta parálisis en la región de las piernas.
 También se puede llegar a presentar hidrocefalia, problemas cardiacos y/o ortopédicos. (2)
Prevención de las anomalías congénitas del tubo neural:
Para evitar estas condiciones se recomienda el consumo de vitaminas y acido fólico por parte de la madre, estos ayudan a prevenir malformaciones a nivel óseo. La causa exacta para que la medula espinal no se cierre de manera correcta no se conoce pero el 95% no se da por antecedentes familiares por lo que se cree que se presenta por la nutrición de la madre y por el ambiente en el que encuentra. (2)
Diagnostico
Algunas pruevas para detectar estas malformaciones son:
• Análisis de alfa-fetoproteína: Se realiza durante la semana 15 y 20 de embarazo tomando una muestra de sangre de la madre, ya que la fetoproteina que produce el feto ingresa en el torrente sanguíneo de la madre. Si el embarazo no se esta dando de manera normal los niveles de alfa-fetoproteina son muy altos.
• Ecografía prenatal: Se utilizan ondas sonoras y una computadora para crear imágenes de los vasos sanguíneos, tejidos y órganos, para evaluar si están funcionando correctamente. la cual consiste en utilizar ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de los vasos sanguíneos, tejidos y órganos.
• Amniocentesis: Es la extracción de liquido amniótico para examinarlo y detectar anomalías del tubo neural. (1)
Tratamiento de la Espina Bífida:
Los tratamientos varían de un bebe a otro debido a que no todos presentan las mismas condiciones medicas, el objetivo de los tratamientos es poder preservar la medula espinal y los tejidos nerviosos que se encuentran por fuera del cuerpo. La mayoría de estos bebes nacen por medio de un parto para disminuir los riesgos que conlleva para ellos un nacimiento por vía vaginal. (1)
Otro tratamiento es una cirugía que sirve para controlar los problemas pero no es capaz de devolver la movilidad y sensibilidad normal a los músculos. Sirve para reparar y cerrar la lesión, tratar la hidrocefalia, ayudar con los problemas ortopédicos, intestinales y en la vesícula. (1)
Los bebes que no requieren de una cirugía si necesitan ciertos cuidados como rehabilitación, soportes para ayudar al niño a sentarse, acostarse o estar de pie, aparatos ortopédicos y medicamentos. (1)
La espina bífida también puede provocar otras condiciones como la hidrocefalia mencionada anteriormente, malformación de Chiari tipo II(posición anormal del cerebro), medula espinal anclada(no se mueve hacia arriba y abajo porque el tejido que la rodea la mantiene fija en un solo lugar), trastornos del tracto urinario(incapacidad de vaciar la vejiga completamente lo que provoca infecciones y lesiones en los riñones), alergia al látex, discapacidades de aprendizaje y problemas físicos, psicológicos y sexuales.(3)

Rehabilitación
Como esta es una discapacidad de por vida es importante que se sientan en un medio agradable y donde cuenten con el apoyo de sus familiares y conocidos, estos deben estimularlos a realizar actividades que los ayuden a ser independientes y mantenerse activos. Generalmente necesitan muletas, aparatos ortopédicos o sillas de ruedas para lograr una mayor independencia. Es recomendable que se les realicen exámenes psicológicos. Los niños con estas discapacidades tienen las mismas necesidades, deseos y pensamientos que otros niños por lo que es muy importante darles apoyo y animarlos a seguir adelante. Mantenerlos positivos los ayudara a fortalecer su autoestima. (4)


Más información sobre el tema:
(1)Anónimo. 2005. El recién nacido de alto riesgo. En línea. Fecha de consulta: 03/marzo/2010. Disponible en:
http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_hrnewborn_sp/spinbif.cfm
(3)Anónimo. 2009. Espina bífida. En línea. Fecha de consulta: 05/marzo/2010. Disponible en: http://www.nacersano.org/centro/9388_10471.asp
(2)Anónimo. 2009. Espina bifida. En línea. Fecha de consulta: 03/marzo/2010. Disponible en: http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/espina_bifida.htm
(4)Anónimo. 2009. Espina Bífida. En línea. Fecha de consulta: 05/marzo/2010. Disponible en: http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Discapacidades/Desarrollo%20Motor/Espina%20Bifida/Paginas/cover%20espina%20bifida.aspx

Eritroblastosis Fetal

Tomado de: http://cienciaaldia.files.wordpress.com/2009/10/imagen_embarazo_3.jpg

¿Qué es la eritroblastosis fetal?

Es una enfermedad que se da cuando el tipo de sangre de la mamá y el bebe no son compatibles porque el Rh de la madre es negativo y el del niño positivo. Lo que se conoce como Rh es un compuesto que se encuentra en la membrana plasmática de los glóbulos rojos. Cuando la sangre de la madre es negativa y la del feto positiva, los anticuerpos de la madre ingresan en los glóbulos rojos de la sangre del feto para destruirlos (Hemolisis), cuando esto ocurre el bebe presenta anemia, la cual limita la capacidad de la sangre de llevar el oxigeno a los órganos y tejidos. El feto intenta combatir este ataque produciendo más glóbulos rojos pero estos no son maduros por lo que no cumplen con su función. Los anticuerpos de la madre continúan destruyendo los glóbulos rojos y conforme se destruyen se acumula la bilirrubina, esta se acumula en la piel tornándola de color amarillenta (ictericia), si esta llegara hasta la sangre la provocaría convulsiones, problemas para respirar, movimientos rápidos de los ojos y hasta la muerte. Si el niño sobreviviera probablemente tendría sordera o retraso mental. (1)

Dos maneras de detectar esta enfermedad son por medio de una ecografía o de la amniocentesis.
Síntomas después del nacimiento:
El bebe se ve pálido y de color amarillo debido a anemia y la ictericia, además el bazo y el hígado pueden llegar a de un tamaño superior. Al niño se le realizan pruebas para determinar su Rh, tipo de sangre, recuento de eritrocitos y de anticuerpos, así como la cantidad de bilirrubina.

Diagnóstico
Es importante realizar pruebas como el examen de coombs, el cual se utiliza para determinar cual es la gravedad de la hemolisis producida durante el embarazo, si la prueba diera positiva significa que el bebe puede padecer de eritroblastosis fetal y aun corre riesgo.
Un diagnostico efectico depende de la determinación de la incompatibilidad del tipo sanguíneo de la madre y el hijo por el hecho de que las características de esta enfermedad pueden confundirse con otras enfermedades. Es importante efectuar en examen de sangre tanto a la madre como al padre y si en este se descubre que la madre posee factor Rh positivo y el padre negativo es posible que se deba realizar el test de anti globulina o examen de Coombs directo (Este examen descubre la inmunoglobulina y el complemento relacionado con glóbulos rojos. La inmunoglobulina y el complemento están implicados en el sistema inmunológico. Este examen es usado para evaluar para hemolisis inducido por anticuerpos), si el resultado es positivo alto significa que el feto puede padecer eritroblastosis fetal. (2) También se puede diagnosticar gracias a la amniocentesis y a las ecografías. (3)


Las complicaciones que se pueden presentar durante el embarazo son:

• Cuando el hígado, el bazo y la médula ósea no pueden compensar la rápida destrucción de los glóbulos rojos, se produce una anemia grave y se afectan otros órganos.
• Si la bilirrubina está muy alta se tendrá que realizar una transfusión sanguínea (cambiarle la sangre al bebé para corregirle la anemia), dentro del útero, y provocar el nacimiento a los 8 meses de embarazo.
• Se produce hidropesía fetal porque los órganos del bebé son tan fuertes como para controlar la anemia. El corazón comienza a fallar y grandes cantidades de líquido se acumulan en los tejidos y órganos del bebé, además estos tienen un tono pálido. (3)

Después del embarazo el bebe también puede manifestar complicaciones como las siguientes:
• Hiperbilirrubinia grave e ictericia, la que produce un crecimiento del hígado y que la anemia continúe.
• Kernícterus, esta consiste en la acumulación de bilirrubina en el cerebro, la cual provoca convulsiones, daños cerebrales, sordera y la muerte.

Cuando se realiza la prueba de Coombs directa y esta muestra incompatibilidad sanguínea se debe realizar los siguientes tratamientos:

Transfusión intrauterina de glóbulos rojos: la misma se realiza pasando una aguja delgada a través del abdomen de la madre para inyectar la transfusión de sangre, a veces es necesario sedar al bebe para evitar que se mueva. Es necesario repetir estas transfusiones intrauterinas.

Inducción anticipada del parto: Si los pulmones del bebe se encuentran maduros es posible provocar el parto para que el bebe no sea más dañado por los anticuerpos de la maternos.

Tratamiento para el recién nacido:
• Líquidos a través de la vena (por vía endovenosa -en caso de presión sanguínea baja).
• Ayuda para el problema respiratorio por medio de oxígeno o un respirador mecánico
• “Ex sanguíneo transfusión” para reemplazar la sangre dañada del bebé por sangre sana. La ex sanguínea transfusión ayuda a aumentar el recuento de eritrocitos y a reducir los niveles de bilirrubina. Este procedimiento se lleva a cabo suministrando y extrayendo sangre en pequeñas cantidades de manera alternada a través de una vena o arteria. Si los niveles de bilirrubina se mantienen altos, es posible que deba repetirse la ex sanguínea transfusión.
• La ictericia leve puede ser tratada colocando al bebé debajo de luces azules especiales (fototerapia). En los casos leves, no es necesario realizar ningún tratamiento. (3)
También existe una vacuna llamada Rhlg, la cual contiene anticuerpos que funcionan contra el factor Rh, estos anticuerpos circulan por el torrente sanguíneo y evitan el ataque de cualquier glóbulo rojo que pudiera haber entrado al organismo. La desventaja de esta vacuna es que el efecto solo dura alrededor de 12 semanas por lo que hay que aplicarla constantemente.

Esta enfermedad se puede prevenir si todas las personas que deseen casarse se realizan una prueba sanguínea para conocer sus tipos sanguíneos y determinar si la madre porta el factor Rh negativo, toda mujer debe someterse a este análisis antes de quedar embarazada o al comienzo de su embarazo y si resultara Rh negativo también es necesario un análisis de Coombs y si su pareja es Rh positivo también se le aplicaría la vacuna Rhlg. Además se puede prevenir con el consumo de un medicamento por parte de la madre llamado RhoGAM. (4)

Más información sobre el tema:
(1) Anónimo. 2004. El recién nacido de alto riesgo, La Hiperbilirrubenia y la Ictericia. En línea. Fecha de consulta: 06/marzo=2010. Disponible en: http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_hrnewborn_sp/hyperb.cfm
(2) Thomson Micromex. 2007. Examen de Coombs directo. En línea. Fecha de consulta: 06/marzo/2010. Disponible en: http://loyolauniversity.adam.com/content.aspx?productId=52&pid=52&gid=250382
(3) Anónimo. 2004. El recién nacido, La enfermedad de la Membrana Hialina. En línea. Fecha de consulta: 06/marzo/2010. Disponible en: http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_hrnewborn_sp/hdn.cfm

(4) Anónimo. 202. Eritroblastosis Fetal. En línea. Fecha de consulta: 09/marzo/2010. Disponible en: http://www.clinicadam.com/salud/5/001298.html

Craneosinostosis

Tomado de: http://img.bebesymas.com/2008/10/babyHead.jpg

¿Qué es la craneosinostosis?
La craneosinostosis es la fusión prematura de las suturas, el cual no permite que el cráneo siga creciendo normalmente. Esto se da por la unión de dos huesos para formar uno solo. Se dice que los niños que nacen con la craneosinostosis pueden sufrir muchos problemas; en los cuales están: problemas en la vista, pueden sufrir presión en el cerebro y hasta pueden tener una autoestima baja.

DIFERENTES TIPOS DE SUTURAS CRANEALES
Existen aproximadamente 37 suturas craneales, 7 son inconstantes (14,15). A continuación se darán las que clínicamente significan más en la CS.
Sinostosis metopica: se puede distinguir porque el afectado presenta una frente estrecha y casi triangular a la cual se le atribuye la compresión de las sienes laterales; el único tratamiento es el de liberar la sutura, hacer una ampliación y redondear la parte superior de la cara (frente y cráneo). (1)
Sinostosis coronal: esta empieza en el oído y sigue hasta llegar a la sutura sagital. Cuando una de las suturas se fusiona la frente se vuelve aplanada y barrida hacia atrás. En el caso de que los dos lados estén fusionados la cabeza en amplia y corta a la vez.
Para poder corregir el problema por medio de la cirugía va a depender si están implicadas una o ya sea el caso ambas suturas. Cuando es por una sutura se trae hacia adelante la frente y se reforma para que los dos lados de la frente queden totalmente iguales o bien en proporciones casi idénticas; pero si son dos suturas se eliminan, se estrecha el cráneo y al mismo tiempo se alarga. (1)
Sinostosis sagital: esta sutura se da en la parte frontal de la cabeza a parte posterior del cráneo. Con este problema da como resultado que el cráneo se hace largo y un poco estrecho con abombamiento o no en ambas partes frontales y posteriores de la cabeza. Con la cirugía se procede a quitar la sutura y ensanchar el cráneo.
En muchas ocasiones en las cirugías se introducen injertos de hueso para mantener separados los huesos daños o bien fracturados. (1)
Sinostosis de sutura múltiple: esta se da porque todas las suturas se cierran o se fusionan, es recomendarle operar a los niños cuanto antes. La cirugía consiste en liberar las suturas y que los huesos queden en su posición normal para que se pueda dar un crecimiento normal por parte del cerebro; con esto se releva la presión de los ojos y del mismo cerebro. (1)
En las partes donde se encuentran tres a cuatro huesos las suturas se ensanchan y se dan las llamadas fontanelas. Entre estas se encuentran las constantes y inconstantes. En las constantes tenemos:
1 Fontanela anterior o Bregmática: es de forma cuadrangular; el cual se encuentra en medio de los parietales.
2 Fontanela lamboidea: necesita el espacio triangular entre los parietales y la concha del occipital.
Los nombres de las inconstantes son: glabelar, metópica, cerebelo-sa y la parietal de Gerdy. (2)
¿Cuáles son los distintos tipos de craneosinostosis?
Plagiocefalia: se da la fusión del lado izquierdo o el derecho de la sutura coronal. Esto provoca que el crecimiento de la frente y el ceño no sigan. Por lo que se da un aplanamiento de las cejas y la frente. También se puede afectar el ojo del lado afectado; el cual puede tener una forma diferente al otro ojo. La plagiocefalia puede ser causada cuando la parte del cráneo que es dependiente se aplana por la presión.
Trigonocefalia: es la fusión de sutura metópica, esto puede provocar un borde prominente que atraviesa la frente.
Escafocefalia: es provocada por el cierre de la sutura sagital. Esto provoca que el cráneo se vea en forma alargada y estrecho de oreja a oreja. (3)
CAUSAS
En la craneosinostosis hasta la fecha se desconoce la causa, aunque los genes de una persona pueden tomar un papel importante en esta enfermedad.

SINTOMAS
Entre los síntomas se encuentran:
 Ausencia de la sensación de un punto blando o normal en el cráneo.
 Desaparece tempranamente la fontanela.
 Aparece un surco que sobresale en la parte afectada.
 La forma de la cabeza es muy irregular.
 No hay mucho aumento en el tamaño de la cabeza con el pasar del tiempo del bebé. (2)
¿Cómo se diagnostica la craneosinostosis?
El diagnostico empieza con un examen aplicado por el cirujano craneofacial. Seguidamente se hacen preguntas sobre la posición fetal anormal y la contracción del cuello. El examen físico incluye el chequeo del cráneo cuidadosamente para observar o sentir la sutura y los puntos más vulnerables; también se pide la tomografía computarizada ya que son el método más confiable para saber si se procede a la cirugía o no. (1)
TRATAMIENTO
El único tratamiento para la craneosinostosis es indudablemente la cirugía. Este procedimiento puede dividirse en cuatro grupos que son: creación de líneas de suturas artificiales, la fragmentación múltiple craneal, descompresiones o colgajos y la combinación de los métodos anteriores.
Se recomienda que la cirugía se haga tempranamente para que su crecimiento craneal sea normal. (4)
EVOLUCION POSTOPERATORIA
Cuando el tratamiento se da temprano el niño tiene una evolución satisfactoria ya que el cerebro logra crecer y desarrollarse normalmente y sin ninguna complicación alguna.
En las primeras horas después de la operación el niño tiene una baja de hemoglobina, por lo tanto se le transfunde glóbulos frescos.
Para uso científico se toman medidas antes y después de la cirugía para conocer con exactitud la modificación craneal y evaluar los resultados obtenidos. (4)

Más información sobre el tema:
(1)Anónimo. Texas Pediatric Surgical Associates, Craneosinostosis. En línea. Fecha de consulta: 12/marzo/2010. Disponible en: http://www.pedisurg.com/SpanishPediSurg/sp-Craneosinostosis.htm
(2)Anónimo. 2009. Craneosinostosis. En línea. Fecha de consulta: 12/marzo/2010. Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001590.htm
(3)Anónimo. 2009. Los Trastornos Neurológico, Craneosinostosis. En línea. Fecha de consulta: 12/marzo/2010. Disponible en: http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_neuro_sp/cranio.cfm
(4)Dr. Francisco Goyenechea Gutiérrez; Dr. Ricardo Hodelin Tablada. Craneosinostosis. En línea. Fecha de consulta: 12/marzo/2010. Disponible en: http://neuroc99.sld.cu/text/craneosinostosis.htm